先天性血管环

先天性血管环指主动脉弓及其分支血管完全或部分包绕并压迫食管和(或)气管，主要包括完全性血管环和不完全性血管环。该病在先心病的构成比中占1％~2％。

治疗

血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同，临床表现不尽相同。典型的症状是：出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音，活动与喂哺后哮鸣音更响，熟睡时也可听到，咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”，反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难，特别是吃固体食物时症状更明显，甚至可出现呼吸困难或青紫。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰，这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。

　　血管环畸形的诊断方法颇多，但最常用也是最简单的诊断方法是胸部x线摄片。胸部正侧位摄片可了解主动脉弓的位置，在正常主动脉弓位置上显影不清楚，常提示双主动脉弓畸形可能。侧位片可了解在主动脉弓水平有否气管和支气管的狭窄，高千伏摄影技术对此更有帮助。胸片上显示右肺过度通气常提示肺动脉吊带可能；食管吞钡造影检查对诊断血管环畸形也极有帮助，在以主动脉弓或右主动脉弓伴左侧动脉韧带的病人，食管吞钡检查时可看到后壁有一明显的压迫切迹。近年来，高速螺旋CT的出现，为该病诊断提供了优越的条件，使既往许多漏诊病人得到了诊断。超声心动图应作为常规检查手段，而心血管造影可以作为一种补充。

　　四、手术治疗

　　凡有症状的病儿，一旦诊断明确都有手术适应证，延误手术可导致气管、支气管的进一步损害，甚至突然死亡。手术方法根据诊断不同而异，以下介绍几种常见血管环畸形手术处理原则。

　　(一)双主动脉弓 左后外侧第4肋间进胸，分离后显露血管环、韧带和降主动脉关系。在与降主动脉连接处切断一支较小的主动脉弓（通常是左弓），同时切断动脉韧带，注意保留双侧颈动脉和锁骨下动脉的正常血供。

　　(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带  左后外侧第4肋间进胸，分离显露动脉韧带，切断缝合，松解粘连之韧带，避免损伤附近的喉返和迷走神经。

　　(三)头臂干(无名动脉)压迫综合征

　　右或左前外侧第3-4肋间进胸，切除右侧胸腺组织，用三针带垫缝线，在头臂干起始部的主动脉弓前面，将头臂干与主动脉弓连接处和头臂干发出后5mm处作褥式缝合，并与胸骨后固定。手术同时最好做气管镜检查，了解气管压迫解除情况。最近有作者提出，胸骨正中切开，在头臂干起始部将之切断，近端关闭，远端重新固定在主动脉弓靠右前方的正常位置上。

　　(四)肺动脉吊带 常在婴幼儿和新生儿期手术。胸骨正中切开，建立体外循环，在左肺动脉起始部将之切断，近端关闭，远端移至气管前与肺动脉干作端侧吻合，如同时合并有气管环畸形，需用心包补片作气管成形术。

　　近年来，随着胸腔镜技术的发展应用，已有不少医院对小儿血管畸形采用胸腔镜技术治疗，并获得成功。

　　五、术后监护及并发症

　　小儿血管环畸形手术后关键是呼吸道护理。除作过气管成形术病儿需留置较长时间气管插管外，一般均主张早期拔管，给予呼吸道充分湿化，加强拍背吸痰，确保呼吸道畅通。有些病儿术后早期呼吸道压迫症状可能未完全解除，但往往在数月或1年后症状消失。

　　六、手术结果和随访

　　Backer等报告一组251例因呼吸道和消化道压迫症状，怀疑血管环畸形的病儿，其中双主动脉弓占76例；右主动脉弓伴有左侧动脉韧带66例；头臂干压迫综合征79例；肺动脉吊带伴或不伴气管环畸形30例。总手术死亡率为7．6％，死亡病例大多伴有心脏和气管方面的畸形。近30年来，单纯血管环畸形己无手术死亡率。

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