主动脉瓣上狭窄

　　主动脉瓣上狭窄指发生于主动脉瓣上的主动脉局限性或弥漫性狭窄，主要有3种临床表现形式：作为威廉斯(Williams)综合征的表型之一出现(约占一半)、散发型或家族性。

　　大多数主动脉瓣上狭窄为局限性狭窄，由主动脉瓣交界止点上方的主动脉内壁呈环状突入主动脉管腔造成，常呈沙漏状外观。弥散型主动脉瓣上狭窄通常表现为主动脉内膜和管壁异常增厚，可延至无名动脉起始处。

该病为主动脉根部复杂病变，狭窄近端的主动脉窦可能会出现发育不良。冠脉开口不但会被增厚的主动脉组织阻塞，而且还可能被主动脉瓣阻塞。30％的主动脉瓣上狭窄患者存在主动脉瓣增厚，但因瓣叶融合造成的主动脉瓣狭窄少见。

无症状者一般不需要治疗，但应定期遵医嘱复查监测。一旦出现症状，应及时进行药物、手术治疗，以手术治疗为主。

一、药物治疗

无特异性药物，以对症为主。如心绞痛发作时，可用硝酸酯类和钙离子拮抗剂；有高血压，给予降压药；有风湿性心脏病，可应用青霉素。另外，手术患者术后可能需要使用抗凝药和抗生素，预防血栓和心内膜炎。

二、手术治疗

对于出现典型症状的患者，主动脉瓣置换手术是常规手术，也可根据病病情选择其他术式。

1、人工瓣膜置换术：属于治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法，医生会切除病变瓣膜，用人工瓣膜来代替。

1、手术指征：重度主动脉瓣狭窄伴有症状；无症状的重度狭窄患者，伴有LVEF＜50%、接受其他心脏外科手术、运动耐量下降或运动后血压下降、疾病进展快且手术低风险、Vmax≥5m/s且手术低风险；接受其他心外科手术的中度狭窄患者。

2、禁忌证：极高龄、慢性肺部疾病、肾衰竭、贫血、肿瘤等高危病人。

2、经导管主动脉瓣置入术（TAVI）：经导管主动脉瓣置入术是外科手术高危的症状性重度主动脉瓣狭窄患者外科手术的替代治疗，是不能耐受手术患者的标准治疗。

3、经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）：经皮球囊主动脉瓣成形术是指在手术过程中，医生引导导管（一根柔性长管）通过血管进入心脏。导管尖端是一个已排气的球囊。当尖端触碰瓣膜时，气囊被充气，推动并打开僵硬的辦膜并拉伸瓣尖。

4、直视下主动脉瓣分离术：适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄者，甚至包括无症状者。

5、其他：近年来经皮介入主动脉瓣置换术也是选择之一，效果较好。另外，球囊扩张术适用于中重度狭窄，同时不伴有轻度以上反流的无症状年轻患者，现临床较少应用。

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