小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性颅颈交界区畸形，可导致脑干受压、脊髓空洞等严重后果。然而，当患者因该疾病申请理赔时，保险公司往往以“疾病名称不在合同列举范围内”为由拒绝赔付。君审律所近期在湖北省武汉市代理的一起案件中，成功帮助一位小脑扁桃体下疝患者推翻保险公司的拒赔决定，获赔重大疾病保险金8万元。
案件背景：罕见病确诊后的理赔困境
2019年，武汉市民张女士（化名）为自己投保了一份重大疾病保险。2023年，张女士因持续头痛、眩晕、肢体无力就医，经MRI检查后被确诊为“小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）”，并伴有脊髓空洞症。医生告知，这是一种先天性颅颈交界区畸形，小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，压迫脑干和上颈髓，需进行后颅窝减压手术治疗。
确诊后，张女士接受了手术治疗，并随即向保险公司提交了理赔申请。然而，保险公司的回复让她难以接受：拒赔。理由是，根据保险合同条款中对“严重神经系统疾病”的列举式定义，保障范围仅包括“良性脑肿瘤”“脑炎后遗症”“脊髓灰质炎”等具体病种，而“小脑扁桃体下疝畸形”未被列入其中，因此“不属于保险责任”。
争议焦点：疾病名称未在列举范围内，是否必然不属于保险责任？
本案的核心争议在于：当保险合同对“严重神经系统疾病”采取列举式定义，而被保险人罹患的疾病名称未在列举之列，但疾病的严重程度和治疗方式与列举疾病相当，这样的疾病是否必然被排除在保障范围之外？
保险公司的立场：保险公司坚称，合同条款是双方意思自治的体现，理赔必须严格依据条款的文字表述。既然合同明确将保障范围限定于列举的具体病种，未列明的疾病就不属于保险责任范围。
君审律所的代理观点：我们接受委托后，从多个角度对保险公司的拒赔理由进行了有力驳斥：
不利解释原则的适用：根据《保险法》第三十条，采用保险人提供的格式条款订立的保险合同，对合同条款有两种以上解释的，应当作出不利于提供格式条款一方的解释。当合同对“严重神经系统疾病”采取列举式定义，但未明确“列举即全部”时，应当允许对“严重神经系统疾病”作符合医学实践的解释。
疾病的实质严重性：我们向法庭提交了神经外科专家意见，证明小脑扁桃体下疝畸形是一种严重的神经系统结构异常，可导致脑干受压、脊髓空洞、进行性神经功能损害，其治疗需进行后颅窝减压等开颅手术。其疾病严重程度、治疗方式及对患者的影响，与合同列举的“良性脑肿瘤”等疾病相当，完全符合重大疾病保险的保障目的。
格式条款的公平性审查：根据《保险法》第十九条，采用格式条款订立的保险合同，免除保险人依法应承担的义务、加重投保人被保险人责任的条款无效。保险公司将保障范围限定于列举的有限病种，将同样严重的罕见病排除在外，属于不当免除保险人责任的行为。
免责条款的提示说明义务：保险合同未将小脑扁桃体下疝畸形列入保障范围，实质上构成了免除保险人责任的条款。根据《保险法》第十七条，对于免除保险人责任的条款，保险人应当在投保时作出足以引起投保人注意的提示，并对该条款的内容以书面或口头形式向投保人作出明确说明；未作提示或者明确说明的，该条款不产生效力。我们审查投保材料后发现，投保过程中无人向张女士解释“列举式定义”的含义及其法律后果。
法院审理与判决
武汉市某区人民法院经审理后，采纳了君审律所的主要代理意见。法院认为：
首先，根据《保险法》第三十条的不利解释原则，对格式条款有两种以上解释的，应当作出不利于提供格式条款一方的解释。保险合同对“严重神经系统疾病”采取列举式定义，但未明确“列举即全部”，应当允许对“严重神经系统疾病”作符合医学实践的解释。
其次，小脑扁桃体下疝畸形虽未被合同列举，但其疾病严重程度、治疗方式及对患者的影响，与合同列举的“良性脑肿瘤”等疾病相当，符合重大疾病保险的保障目的。将同样严重的疾病排除在保障之外，有违公平原则。
最后，保险公司未能提供证据证明其在订立合同时就“列举式定义”的含义及法律后果向投保人履行了明确的提示和说明义务，该条款对张女士不发生法律效力。
综上，法院判决保险公司向张女士支付重大疾病保险金8万元。
